Een zorgaanpak met verschillende medische specialisten is belangrijk bij de behandeling van mensen met SMA en kan van grote invloed zijn op hun kwaliteit van leven en overleving.1
De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
Deze pagina is vooral gericht op zorg voor kinderen met SMA, maar kan ook informatief zijn voor volwassenen met SMA.
Er komt veel kijken bij de zorg voor mensen met SMA. Beslissingen die ouders moeten nemen, kunnen moeilijk zijn. Er is niet één juiste weg om te bewandelen omdat ieder kind andere klachten en symptomen kan hebben. Een arts helpt bij het bepalen op welk niveau er zorg nodig is, passend bij de situatie van elk persoon met SMA. Als u vragen heeft over welke zorgmogelijkheden voor u of uw kind geschikt zijn, neem dan contact op met uw arts.
1.ADEMHALING
Zorg voor ademhaling staat centraal bij spinale musculaire atrofie. Spierzwakte in de borst kan het vermogen om goed te ademen of te hoesten verstoren en verhoogt het risico op een infectie. De ademhaling kan ondersteund worden met zogenoemde niet-invasieve en invasieve technieken.2
Bij niet-invasieve ademhalingszorg wordt de luchtstroom naar de longen ondersteund door een masker dat de mond en/of neus bedekt. Dit kan met speciale apparatuur zoals een beademingsapparaat of een bi-level positieve luchtwegdruk (BiPAP)-apparaat. Thuis kan ook een hoestapparaat gebruikt worden waarmee kinderen gemakkelijker kunnen hoesten en slijm kunnen wegwerken.2,3
Bij Invasieve ademhalingszorg gaat de luchtstroom naar de longen via een beademingsbuis door de mond (intubatie) of rechtstreeks naar de luchtpijp door een klein sneetje in de hals (tracheotomie).4
Deel nu
De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
2.VOEDING
Door spierzwakte kunnen kinderen met spinale musculaire atrofie mogelijk minder goed kauwen en slikken. Zo lopen ze het risico dat ze voedsel en vocht in de longen inademen waardoor ze luchtweginfecties kunnen krijgen. Ouders kunnen ervoor kiezen om een tijdelijke of permanente voedingssonde te laten plaatsen zodat hun kind de nodige voeding en het nodige vocht krijgt.5
Over het algemeen zijn er 2 soorten voedingssondes: via de neus en via de buik.
Neussondes (nasogastrische sondes) worden via de neus geplaatst waardoor voeding rechtstreeks naar de maag gaat. Dit soort sonde wordt meestal gebruikt bij kinderen die maar kort een voedingssonde nodig hebben. Ze kunnen gemakkelijk vervangen worden.1,6
PEG-sondes worden via de buikwand rechtstreeks in de maag geplaatst via een operatie. Ze zijn relatief eenvoudig te onderhouden, en hebben daarom de voorkeur voor kinderen die langdurige voedingsondersteuning nodig hebben.7,8
3.ORTHOPEDIE
Als gevolg van spierzwakte, kunnen er problemen ontstaan in het bewegingsapparaat. Vaak voorkomende problemen zijn kromming van de wervelkolom (scoliose), afwijking in het heupgewricht (heupdysplasie) en een abnormale stand van spieren, pezen of gewrichten (contracturen). Een orthopeed kan ondersteuning bieden met bijvoorbeeld spalken of soms een operatie.1,9
4.FYSIOTHERAPIE
Kinderen met SMA kunnen te zwak zijn om hun spieren en gewrichten goed te gebruiken. Abnormale stand van spieren, pezen of gewrichten (contracturen) kunnen leiden tot verder verlies van beweegfunctie. Bewegingstherapie onder begeleiding van een fysiotherapeut bestaat uit oefeningen en technieken om de flexibiliteit en algemene spierfunctie te verbeteren. Regelmatige fysiotherapie kan een positieve invloed hebben op het functioneren en de ziekteprogressie bij kinderen met SMA.1
Deel nu
FUNCTIES EN VERANTWOORDELIJKHEDEN VAN HET ZORGTEAM
De beste zorg voor mensen met SMA wordt bereikt met de hulp van verschillende specialisten en zorgverleners. Elk persoon met SMA is anders. Daarom kunnen de teamleden van het zorgteam variëren van persoon tot persoon. Ook in de loop van de tijd kan de behoefte aan specifieke zorg veranderen en daarmee ook het zorgteam. Helemaal voor kinderen geldt dat ouders belangrijke leden van dit team zijn, maar de algemene zorg zal meestal gecoördineerd worden door een van de artsten, vaak de neuroloog of de kinderneuroloog.1
Hieronder staan voorbeelden van zorgverleners en specialisten die onderdeel kunnen zijn van het zorgteam.
Klik op een lid van het zorgteam om meer te weten te komen over hun functie:
KINDERNEUROLOOG/ NEUROLOOG
Kinderneurologen zijn vaak de eerste artsen bij wie ouders van een kind dat vermoedelijk spinale musculaire atrofie heeft, terechtkomen. Ze zijn gespecialiseerd in het diagnosticeren en behandelen van aandoeningen van het zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg, spieren, zenuwen), en zijn essentieel in het kinderzorgteam.1 Neurologen zijn net als hun collega's kinderneurologen gespecialiseerd in de diagnose en behandeling van neurologische aandoeningen, maar dan voor volwassen patiënten. De diagnose van SMA type 4 wordt typisch gesteld door neurologen vanwege de leeftijd waarop SMA begint. Ze zijn een essentieel onderdeel van het team voor volwassenenzorg.
KINDERLONGARTS
SMA kan de ademhaling aantasten. Voor problemen met de ademhaling kan er behandeling nodig zijn met geneesmiddelen of speciale ondersteunende apparatuur. Een kinderlongarts, of kinderpneumoloog, werkt samen met het gezin om de ademhaling van een kind te beoordelen en te controleren en om een behandelplan te ontwikkelen.2
DIËTIST
Voeding is belangrijk voor personen met spinale musculaire atrofie om de groei en motorische functie te bevorderen. Kinderen kunnen over- of ondervoeding hebben, wat de botsterkte, groei en algemene mobiliteit kan beïnvloeden. Deskundigen raden aan om met een erkend diëtist of voedingsdeskundige te werken die de voedingsbehoeften van kinderen met spinale musculaire atrofie goed kent.1,8
ORTHOPEDISCH CHIRURG
Een orthopeed is een specialist in de chirurgische en niet-chirurgische behandeling van aandoeningen van de botten, gewrichten en weke delen. Kinderen met SMA hebben een risico op problemen van hun bewegingsapparaat, waarvoor de orthopeed ondersteuning zoals spalken, of een operatie kan aanraden.1
FYSIOTHERAPEUT
Spieroefeningen zijn een belangrijk onderdeel van de zorg. Fysiotherapeuten kunnen helpen bij het evalueren van de spierkracht en beweeglijkheid van u of uw kind. Met speciale oefeningen of hulpmiddelen ondersteunen ze u of uw kind om zo goed mogelijk de dagelijkse activiteiten te kunnen blijven doen.1,10
Andere leden van het zorgteam kunnen zijn:
KINDERPSYCHOLOOG
Kinderpsychologen bieden begeleiding bij een breed scala aan psychologische en sociale problemen die zich kunnen voordoen, waaronder:
Emotionele en ontwikkelingsproblemen
Omgaan met spanningen gerelateerd aan school
Psychologische moeilijkheden bij broers of zussen van kinderen met spinale musculaire atrofie
KLINISCH GENETICUS
Klinisch genetici geven informatie over de gevolgen en genetische achtergrond van spinale musculaire atrofie. Ze kunnen gezinnen adviseren over de kans op de ontwikkeling of overdracht van de ziekte, tests op genetisch dragerschap voorstellen voor de ouders en de andere kinderen in het gezin, en de beschikbare opties uiteenzetten voor de aanpak en gezinsplanning.
ERGOTHERAPEUT
Terwijl een fysiotherapeut de algehele mobiliteit kan helpen verbeteren via lichaamsbeweging en hulpmiddelen, vergroot de ergotherapeut de onafhankelijkheid bij specifieke alledaagse taken zoals zich aankleden, een bad of douche nemen of het hanteren van keukengerei. De ergotherapeut kan aanpasbaar materiaal of veranderingen in huis aanraden, zoals het plaatsen van hellingen of het verbreden van deuropeningen.
KINDERANESTHESIST
Kinderanesthesiologie is een ander belangrijk aspect bij de zorg voor kinderen met spinale musculaire atrofie die mogelijk een operatie moeten ondergaan, zoals tracheostomie of spinale stabilisatie. Zelfs als deze mensen niet rechtstreeks deel uitmaken van het multidisciplinaire team, spelen ze voor, tijdens en na de operatie een belangrijke rol, ook bij het toedienen van anesthesie.
KINDERARTS
Een kinderarts is een arts die is opgeleid om een breed scala aan kinderziekten te diagnosticeren en behandelen, van kleine gezondheidsproblemen tot ernstige ziekten.
VERPLEEGKUNDIGE
Een verpleegkundige is een belangrijk persoon in het zorgteam. Hij/zij werkt in het ziekenhuis nauw samen met mensen met SMA en is vaak een eerste aanspreekpunt. De verpleegkundige houdt de gezondheid in de gaten, geeft informatie over de ziekte en behandelingen en kan u in contact brengen met patiëntenverenigingen.
Referenties
1.Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.
2.Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.
3.Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus.Am J Phys Med Rehabil.2013;92(3):267-277.
4.Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy.Pediatrics.2009;123(suppl 4):S245- S249.
5.Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1.Neurology. 2007;69(20):1931-1936.
